ഹീമോഫീലിയ സി

ഹീമോഫീലിയ സി, ഫാക്ടർ XI കുറവ് എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു, ഇത് രക്തം കട്ടപിടിക്കാനുള്ള കഴിവിനെ ബാധിക്കുന്ന ഒരു അപൂർവ രക്തസ്രാവ രോഗമാണ്. ഈ വിഷയ ക്ലസ്റ്ററിൽ, ഹീമോഫീലിയ സിയുടെ കാരണങ്ങൾ, ലക്ഷണങ്ങൾ, രോഗനിർണയം, ചികിത്സ എന്നിവയും മൊത്തത്തിലുള്ള ആരോഗ്യത്തിൽ അതിൻ്റെ പ്രത്യാഘാതങ്ങളും ഞങ്ങൾ പരിശോധിക്കും.

ഹീമോഫീലിയ സി മനസ്സിലാക്കുന്നു

രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിന് ആവശ്യമായ പ്രോട്ടീനുകളിലൊന്നായ ഫാക്ടർ XI ൻ്റെ കുറവ് മൂലമുണ്ടാകുന്ന ഒരു തരം ഹീമോഫീലിയയാണ് ഹീമോഫീലിയ സി. യഥാക്രമം VIII, IX ഘടകങ്ങളുടെ കുറവുകൾ മൂലമുണ്ടാകുന്ന ഹീമോഫീലിയ എ, ബി എന്നിവയിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമായി, ഹീമോഫീലിയ സി വളരെ കുറവാണ്, മാത്രമല്ല നേരിയ ലക്ഷണങ്ങൾ കാണിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.

ഹീമോഫീലിയ സിയുടെ കാരണങ്ങൾ

ഹീമോഫീലിയ സി ഒരു പാരമ്പര്യ രോഗമാണ്, അതായത് ഇത് കുടുംബങ്ങളിലൂടെ പകരുന്നു. ഫാക്ടർ XI ഉണ്ടാക്കുന്നതിനുള്ള നിർദ്ദേശങ്ങൾ നൽകുന്ന F11 ജീനിലെ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ മൂലമാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്. ഒരു രക്ഷകർത്താവിൽ നിന്ന് ജീനിൻ്റെ ഒരു മ്യൂട്ടേറ്റഡ് പകർപ്പ് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്ന വ്യക്തികളെ വാഹകർ എന്ന് വിളിക്കുന്നു, അതേസമയം രണ്ട് മ്യൂട്ടേറ്റഡ് പകർപ്പുകൾ പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നവർക്ക് ഓരോ മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്നും ഒന്ന് ഹീമോഫീലിയ സി ഉണ്ടായിരിക്കും.

ഹീമോഫീലിയ സിയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ

ഹീമോഫീലിയ സി ഉള്ള ആളുകൾക്ക് പരിക്കോ ശസ്ത്രക്രിയയോ കഴിഞ്ഞ് നീണ്ട രക്തസ്രാവം അനുഭവപ്പെടാം, അതുപോലെ സന്ധികളിലും പേശികളിലും സ്വയമേവ രക്തസ്രാവമുണ്ടാകാം. രോഗലക്ഷണങ്ങളുടെ കാഠിന്യം വ്യത്യസ്തമാകുമെങ്കിലും, ഹീമോഫീലിയ എ, ബി എന്നിവയിൽ കാണപ്പെടുന്നതിനേക്കാൾ തീവ്രത കുറവാണ്.

ഹീമോഫീലിയ സി രോഗനിർണയം

ഹീമോഫീലിയ സി രോഗനിർണ്ണയത്തിൽ സാധാരണയായി രക്തത്തിലെ ഘടകം XI ൻ്റെ അളവ് അളക്കുന്നതിനുള്ള രക്തപരിശോധനകൾ ഉൾപ്പെടുന്നു. F11 ജീനിലെ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ തിരിച്ചറിയാൻ ജനിതക പരിശോധനയും ഉപയോഗിക്കാം. ഹീമോഫീലിയയുടെയോ വിശദീകരിക്കാനാകാത്ത രക്തസ്രാവത്തിൻ്റെയോ കുടുംബ ചരിത്രമുള്ള വ്യക്തികൾ ശരിയായ രോഗനിർണയത്തിനായി മെഡിക്കൽ മൂല്യനിർണ്ണയം തേടേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്.

ഹീമോഫീലിയ സി ചികിത്സ

രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് കൂടുതൽ ഫലപ്രദമായി സഹായിക്കുന്നതിന് നഷ്ടപ്പെട്ട ഘടകം XI മാറ്റിസ്ഥാപിക്കുന്നത് ഹീമോഫീലിയ സിയുടെ മാനേജ്മെൻ്റിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു. പ്ലാസ്മയിൽ നിന്ന് ഉരുത്തിരിഞ്ഞതോ റീകോമ്പിനൻ്റ് ഫാക്ടർ XI കോൺസെൻട്രേറ്റിൻ്റെയോ ഇൻഫ്യൂഷൻ വഴി ഇത് നേടാനാകും. ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ഹീമോഫീലിയ സി ഉള്ള വ്യക്തികൾക്ക് ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് വിധേയരാകുകയോ കാര്യമായ രക്തസ്രാവം അനുഭവപ്പെടുകയോ ചെയ്തില്ലെങ്കിൽ ചികിത്സ ആവശ്യമില്ല.

മൊത്തത്തിലുള്ള ആരോഗ്യത്തിൻ്റെ പ്രത്യാഘാതങ്ങൾ

ഹീമോഫീലിയ സി പ്രാഥമികമായി രക്തസ്രാവത്തിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങളുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുമ്പോൾ, ഇത് മൊത്തത്തിലുള്ള ആരോഗ്യത്തിന് പ്രത്യാഘാതങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കും. ഹീമോഫീലിയ സി ഉള്ള വ്യക്തികൾക്ക് പരിക്കേൽക്കാൻ സാധ്യതയുള്ള ചില പ്രവർത്തനങ്ങളെക്കുറിച്ച് ജാഗ്രത പുലർത്തേണ്ടതും അതുപോലെ തന്നെ രക്തസ്രാവത്തിൻ്റെ ഏതെങ്കിലും ലക്ഷണങ്ങളിൽ ജാഗ്രത പുലർത്തേണ്ടതുമാണ്. പതിവ് മെഡിക്കൽ ഫോളോ-അപ്പുകളും പരിക്കുകൾ തടയുന്നതിനുള്ള കൗൺസിലിംഗും ഈ അവസ്ഥ നിയന്ത്രിക്കുന്നതിന് പ്രധാനമാണ്.

ഉപസംഹാരമായി, ഹീമോഫീലിയ സി, അല്ലെങ്കിൽ ഘടകം XI കുറവ്, ഹീമോഫീലിയയുടെ മറ്റ് രൂപങ്ങളിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമായ സ്വഭാവസവിശേഷതകളുള്ള ഒരു അപൂർവ രക്തസ്രാവമാണ്. അതിൻ്റെ കാരണങ്ങൾ, ലക്ഷണങ്ങൾ, രോഗനിർണയം, ചികിത്സ, മൊത്തത്തിലുള്ള ആരോഗ്യത്തിൻ്റെ പ്രത്യാഘാതങ്ങൾ എന്നിവ മനസ്സിലാക്കുന്നതിലൂടെ, ഹീമോഫീലിയ സി ഉള്ള വ്യക്തികൾക്കും അവരുടെ കുടുംബങ്ങൾക്കും ഈ അവസ്ഥ കൈകാര്യം ചെയ്യുന്നതിനെക്കുറിച്ചും ഉയർന്ന ജീവിത നിലവാരം നിലനിർത്തുന്നതിനെക്കുറിച്ചും അറിവുള്ള തീരുമാനങ്ങൾ എടുക്കാൻ കഴിയും.